Ehler – Danlosův syndrom aneb Prokletí lidí s hadí ohebností

Mimořádně ohební lidé byli vyhledávaní zejména v cirkusech. Hadí ženy a někdy i muži mají své tělo jako z gumy. Za jejich ohebností ale nestojí hodiny tvrdého tréninku. Jde o genetické dispozice, které představují vážné a dokonce život ohrožující onemocnění.

Onemocnění, známé jako Ehler – Danlosův syndrom, se projevuje ochablou a průsvitnou kůží a hypermobilitou velkých kloubů. Poprvé publikoval jeho úplný popis roku 1892 lékař Černogobov v Moskvě. Už tehdy až pozoruhodně pochopil a rozpoznal příčinu choroby, která tkví v systémové poruše pojivové tkáně. Syndrom je ale pojmenován až po těch, kteří s diagnostikou choroby přišli mnohem později. Dánský lékař Ehlers a francouzský lékař Danlos pak nezávisle na sobě publikovali ve stejné době své výzkumy na začátku 20. století. I tak tento syndrom zůstal sporným medicínským problémem.

Ehler – Danlosův syndrom a dědičnost

Dědičnost této klinické poruchy byla objevena až v roce 1949. Krátce na to pak lékař Jansen zjistil, že toto onemocnění způsobuje genetická vada kolagenového pletiva v pojivové tkáni. Narušené vazivo je abnormálně tažné a bohužel není schopno nijak stabilizovat klouby. To je příčinou i nadměrné ohebnosti malých kloubů na prstech rukou nohou. Tyto klouby jsou velmi nestabilní. Často a velmi snadno dochází k jejich bolestivému vymknutí. Pojivová tkáň má velký vliv i na hojení ran, proto je u těchto lidí hojivý proces značně narušený a při zranění jim vznikají abnormální jizvy.

Vliv na kardiovaskulární systém

V rámci tohoto nepříjemného onemocnění je značně postižen i kardiovaskulární systém. Nejvíce jsou u lidí s Ehlers – Danlosovým syndromem zasaženy srdeční chlopně, které jsou nedomykavé. Poruchy vaziva stěn u krevních cév je následně činí mnohem náchylnější k působení tlaku krve. Cévy snadno vytvářejí aneurysmata zejména na břišní tepně. Může dojít i k jejich prasknutí ohrožujících život.

Autor: Pavla Růžičková

Externí autorka magazínu AAzdraví.cz.

Chcete se nechat upozornit na nový příspěvek v diskuzi?
Upozornit na
guest
0 Komentáře
Inline Feedbacks
View all comments